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GRUPO Nº 2: Carolina, Mayte, Antonio y Domingo

Deficiencias Motóricas:

Parálisis Cerebral Infantil.

Espína Bífica.

Distrofia Muscular de Duchenne de Boulgne

 

PARALISIS CEREBRAL INFANTIL


1. ¿QUÉ ES?

Existen muchas formas de definir la parálisis cerebral, tantas como autores, así que hemos intentado concretarla de esta forma:
“trastorno no progresivo de la movilidad o de la postura, debido a una lesión o anomalía del desarrollo del cerebro que aun no se ha madurado”

Pero vemos que en esta definición se dejan fuera otros factores que inciden en el desarrollo de la persona, como son trastornos de tipo sensorial, perceptivo o psicológico. Además de esto, debemos recordar que no tiene por que suponer una afectación a nivel cognitivo.

La PCI (Parálisis Cerebral Infantil) fue identificada por primera vez por el doctor William Little a mitad del siglo XIX.

2. CAUSAS Y MOMENTO DE APARICIÓN:

Podemos afirmar que hay tres grandes grupos (atendiendo al momento en el que se ocasione la lesión) que conforman las causas de la PCI, estos son:

  • Prenatal: La PCI puede darse por infecciones víricas, tales como la rubéola, la exposición a rayos X, la diabetes…
  • Perinatal: son las más frecuentes; la PCI puede darse por desprendimiento de placenta, prematuridad, traumatismos, anoxia…
  • Postnatal: son las menos frecuentes; la PCI puede darse por enfermedades infecciosas, accidentes cardiovasculares, meningitis, encefalitis….

3. CLASIFICACIÓN Y CARACTERÍSTICAS GENERALES

Podemos encontrar 4 grandes criterios: el tipo, el tono, la topografía y el grado.
La clasificación mas aceptada es la que atiende al tipo.

  1. TONO MUSCULAR
    Pudiendo ser:
    - isotónico: tono normal
    - hipertónico: tono incrementado
    - hipotónico: tono disminuido
    - variable
  2. TOPOGRAFIA
    Atiende a la parte del cuerpo afectada
    - Hemiplejía: una de las dos mitades laterales del cuerpo
    - Diplejía: la mitad inferior esta mas afectada que la superior
    - Cuadriplejía: los cuatro miembros paralizados
    - Paraplejia: afectación de los miembros inferiores
    - Monoplejia: un único miembro, superior o inferior, afectado
    - Triplejia: tres miembros afectados
  3. GRADO DE AFECTACION
    - Grave: autonomía casi nula
    - Moderada: necesita de alguna ayuda
    - Leve: autonomía total
  4. TIPO:

ESPÁSTICA, ATETÓSICA, ATÁXICA, MIXTAS

Lesión Corteza cerebral Ganglios basales Cerebelo Varias estructuras encefálicas.
Síntomas y características

  • Tono muscular elevado (hipertonía)
  • Rigidez en los movimientos
  • Incapacidad para relajar determinados músculos
  • Exageración de los reflejos de defensa
  • Acortamiento y deformaciones de las extremidades, cuello, pies, manos…
  • Movimientos poco coordinados o descoordinados - Movimientos involuntarios, irregulares y retorcidos, difícilmente controlables.
  • Muecas faciales.
  • Falta de equilibrio en cabeza y cuello.

El movimiento atetósico disminuye con el reposo y desaparece durante el sueño

- Afectación del equilibrio y del sentido de la gravedad
- Dificultad para realizar movimientos rápidos, tareas de precisión y coordinación general
- Los movimientos voluntarios se ven acompañados de temblor
- Tropiezan y se caen mucho
- Desgarbo al caminar
- tipo especial de tensión muscular como distonía, hipertonía, rigidez y temblores.

Dificultades asociadas

- Disminución visual
- Déficit de atención
- Dificultades en el lenguaje - Problemas auditivos graves
- Parálisis de los músculos oculares
- Dificultades en el lenguaje - Voz monótona y nasalizada; trastornos en la entonación y el ritmo -Dificultades de expresión.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

4. TRASTORNOS Y SINTOMAS ASOCIADOS.

Los síntomas más importantes son las alteraciones del tono muscular y el movimiento, pero se pueden asociar otras manifestaciones:
- Problemas visuales y auditivos.

- Dificultades en el habla y el lenguaje.

- Alteraciones perceptivas:

- Agnosias

- Apraxias

- Diskinesia: dificultad en los movimientos voluntarios. Las contracturas musculares que se asocian con la parálisis cerebral conllevan que sea imposible que la articulación se mueva, pero también puede ocurrir que exista una falta de tono muscular, por lo que las articulaciones pueden dislocarse ya que los músculos no las estabilizan.

- Problemas visuales: El problema visual más común es el estrabismo. En muchos casos se da una dificultad para interpretar la información visual que reciben.

- Oído: En el caso de la PC atetoide pueden aparecer problemas graves de audición.

- Habla: Tienen dificultad para controlar los músculos de la boca, unido a problemas al tragar y masticar.

- Dificultades de aprendizaje: La parálisis cerebral no tiene por qué suponer una afectación a nivel cognitivo.

- Epilepsia: convulsiones parciales, sacudidas musculares, entumecimiento u hormigueo y en el caso de que sean complejas.

5. TRATAMIENTO

Atendiendo a los distintos tipos de parálisis cerebral, zona afectada, sintomatología, efectos y otros aspectos asociados, los tratamientos tienen que ser totalmente individualizados. En realidad la parálisis cerebral no tiene cura en sí, pero se puede trabajar para mejorar movimientos, su comunicación, estimular sus procesos de socialización, para poder llevar una vida plena. Para esta labor es fundamental que tanto los niños y niñas con parálisis cerebral como sus familias y/o ayudantes estén muy involucrados en los tratamientos.
Si nos planteamos como objetivos básicos del tratamiento la mayor normalización de sus habilidades para desenvolverse en la vida, se perseguirá: por un lado normalizar el tono muscular, y por otro facilitar las posturas adecuadas y los movimientos normales.
El tratamiento de la parálisis cerebral se asienta en los siguientes pilares: terapia física, terapia ocupacional, logopedia, psicomotricidad:
- Terapia física: para mejorar el desarrollo motor del niño o la niña.

- Logopedia: ante problemas de comunicación se debe trabajar para superar las dificultades, a través de ejercicios.

- Terapia ocupacional: para adquirir destrezas como el comer, vestirse, usar el baño,… que le van a proporcionar autonomía y mejorará su autoestima.

- Rehabilitación: con una adecuada atención temprana que favorezca su desarrollo integral.

- Psicomotricidad: trabajándose la motricidad gruesa y la motricidad fina.

6. FRECUENCIA DE APARICIÓN:

Algunos autores sitúan los porcentajes de incidencia de la parálisis cerebral entre un 1´5 y un 2´5 por mil, pero se podría decir en entorno a un 2 por 1000.

Dentro de la parálisis cerebral la incidencia de cada uno de sus tipos es la siguiente:

  • PC Espástica en torno al 70 -75%
  • PC Atetoide sobre el 10%
  • PC Atáxica alrededor de otro 10%
  • PC Mixta también sobre un 10%.
 

 

 

ESPINA BÍFIDA

1. DEFINICIÓN


La Espina Bífida es una malformación congénita que afecta al desarrollo del tubo neural y a sus estructuras adyacentes durante el periodo embrionario. Puede localizarse a diferentes niveles de la columna, aunque es en la región lumbar y sacra donde aparece con más frecuencia. Esta afectación da lugar a diferentes grados de parálisis y pérdida de sensibilidad en las extremidades inferiores y a una incontinencia de esfínteres.

El nivel de importancia de los problemas que el niño o niña puede experimentar se relaciona directamente con el nivel del defecto de la médula espinal así como con la altura de la columna donde se ha producido la lesión.


Generalmente, cuando más alto es el punto de la lesión más miembros y órganos se verán afectados, y cuanto más alto es el nivel del defecto de los nervios del tubo, más importantes son los problemas que el niño puede tener. Además de hidrocefalia, los niños pueden tener dificultades a nivel intestinal y de vejiga, serias dificultades en el movimiento o debilidad en las piernas. La mayoría de los niños tienen índices de inteligencia normales, pero muchos tienen grados leves de problemas de aprendizaje.

2. CAUSAS Y MOMENTO DE APARICIÓN


Es de causa desconocida, pero parece ser que intervienen factores genéticos y ambientales. La falta de ácido fólico está considerada como uno de sus principales responsables. Asimismo, se observa una mayor frecuencia en familias con antecedentes. Si el primer hijo tiene espina bífida es posible que sus hermanos también. La espina bífida aparece en los primeros meses de formación de feto, cuando se empieza a formar la columna vertebral.
Las pruebas diagnósticas se pueden realizar durante el embarazo para evaluar al feto. Las pruebas que se realizan son las siguientes:

- Analítica de sangre: entre la semana 15 y 20 del embarazo en la que se analizarán los niveles de alfacetoproteína y otros marcadores bioquímicos.

- Ecografía prenatal: La ecografía puede detectar un fallo en el cierre del tubo neural.

- Amniocentesis: se analiza el líquido amniótico.

3. CLASIFICACIÓN Y CARACTERÍSTICAS


Los tipos más comunes de espina bífida que podemos encontrarnos son:

  • Espina Bífida oculta: Ausencia de cierre de los arcos vertebrales posteriores. No hay afectación de la médula espinal ni de sus estructuras adyacentes. Generalmente pasa inadvertida. Afectación muy leve.
  • Lipomeningocele: Error de fusión de los arcos vertebrales con protusión de una bolsa llena de tejido lipomatoso. Puede producir secuelas neurológicas.
  • Meningocele: Error de fusión de los arcos vertebrales con distensión quística de las meninges; éstas están afectadas, pero la médula espinal se mantiene normal. Las secuelas neurológicas existen, pero son poco importantes.
  • Mielomeningocele: Error de fusión de los arcos vertebrales con distensión quística de las meninges y displasia de la médula. La médula espinal y las meninges están dañadas. Las secuelas neurológicas son importantes.

 

 

4. TRASTORNOS ASOCIADOS


Trastornos físicos:

Hidrocefalia consistente en el aumento del volumen del líquido cefalorraquídeo en el interior de la cabeza.
Parálisis y pérdida de sensibilidad en miembros inferiores y con problemas en los miembros superiores (perdida de la motricidad fían)
Incontinencia de esfínteres. Además pueden existir problemas visuales, fragilidad ósea, úlceras de decúbito y tendencia a la obesidad.

Trastornos psicológicos:

En algunos casos (alrededor de un 15%) se pueden presentar dificultades cognitivas tales como: Problemas de orientación espacial Problemas de percepción visual Problemas de lateralización Problemas de habilidad manipulativa Problemas de coordinación óculo-manual Problemas de atención Problemas emocionales.

Trastornos de aprendizaje escolar: Las áreas que se hayan más afectadas son las siguientes:

Escritura
Es irregular, el espacio entre letras, palabras y líneas es inadecuado, y el ritmo de producción es lento. Todo esto da lugar a que su escritura sea de pobre calidad.

Matemáticas
Principalmente tienen dificultades para ordenar las cantidades en las columnas correspondientes a la hora de resolver operaciones (sumas, restas, etc.), dibujar y componer cuerpos geométricos y operar con los diferentes sistemas de medida.

Geografía
Presentan dificultades a la hora de elaborar mapas, planos, etc., e interpretarlos.

Ciencias
Tienen problemas para realizar diagramas, gráficos, esquemas, trabajar con el material del laboratorio, etc.

Plástica y dibujo
Para estos niños es difícil realizar las actividades de dibujo, pintar, recortar, modelar, etc., así como el uso de instrumentos tales como el lápiz, las tijeras, la plastilina, el barro, etc.

5. FRECUENIA DE APARICIÓN


Existen variaciones geográficas en relación a la frecuencia de aparición de la Espina Bífida. En el Reino Unido se han registrado los índices más altos, especialmente en Irlanda donde la tasa llega al 11,2 por 10.000 nacidos vivos. España se encuentra dentro de la media baja; la tasa llega al 4,1 por 10.000.

6. TRATAMIENTO


La prevención es difícil en estos momentos, ya que no se conoce el origen de esta patología. No obstante, se sabe que intervienen algunos factores ambientales sobre los cuales se puede incidir, como por ejemplo, la falta de ácido fólico, que administrado a la madre al menos dos meses antes del embarazo y un mes después de la concepción, tiene un efecto protector sobre la Espina Bífida.

 

 

DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE DE BOULOGNE

1. DEFINICION

La enfermedad de Duchenne, es un trastorno hereditario caracterizado por un debilitamiento progresivo de los músculos, llegando a alterar e imposibilitar las principales funciones motoras. Los primeros síntomas se van darán en piernas y pelvis y posteriormente afectan a todo el cuerpo.

Este tipo de distrofia muscular se da en los hijos varones, y muy rara vez puede aparecer un caso en una niña.

2. CAUSAS Y MOMENTO DE APARICIÓN


Enfermedad de transmisión genética de carácter recesivo ligada al sexo.
La mujer es portadora de la enfermedad, mientras que los hombres son los que la padecen. Rara vez se produce por una mutación genética del cromosoma X del varón. El gen que la determina está ubicado en el brazo corto del cromosoma X, este gen es incapaz de codificar la proteína distrofina (proteína fundamental para el mantenimiento del tejido muscular), lo que se traduce en un deterioro progresivo de las fibras musculares.

Los primeros síntomas aparecen desde los 3-5 años de edad, aunque alrededor de los 18 meses ya existen los primeros indicios.

3. CLASIFICACIÓN Y CARACTERÍSTICAS


La distrofia muscular de Duchenne, en sí misma es un tipo de Distrofia Muscular, y no se subdivide en subtipos.
Los niños con Distrofia Muscular de Duchenne son normales al nacer.

Aparece entre los 3 y 5 años ciertos síntomas característicos: cierta dificultad de mantener la cabeza erguida, así como un desarrollo notable de las pantorrillas por gordura, una pseudo hipertrofia, tienen la cintura hundida, los músculos de las nalgas débiles (los que enderezan la cadera), puede que las rodillas se doblen hacia atrás para sostener el peso, la barriga salida porque los músculos están débiles (el niño no puede hacer abdominales), músculos delgados y débiles sobre todo en la parte delantera, falta de equilibrio: el sujeto se cae a menudo y puede parecer torpe.

Una de las características más clásica de estos niños es la forma de ponerse en pie cuando se caen. Para levantarse del suelo el niño escala con las manos, por su propio cuerpo. Lo hace más que nada porque tienen débiles los músculos de los muslos (síndrome de Gowers). Generalmente la debilidad muscular primero afecta a los pies, el frente de los muslos, la cadera, la barriga, los hombros y los codos, después, afecta los músculos de las manos, la cara y el cuello.

Hacia los 8-12 años el niño deja de andar. A partir de los 12 años se ve afectada la zona superior del cuerpo afectando a los pulmones y el corazón. Es una de las distrofias más comunes y más graves que afectan al ser humano.

Entre los 15 o 20 años de edad, o más, se encuentran deteriorados la mayoría de los músculos, resultando en una mayor limitación física; se desarrolla escoliosis (deformidad de la columna vertebral); hay una disminución de la capacidad respiratoria y puede haber cierta afectación cardiaca.

Conforme pasan los años aumenta la susceptibilidad a complicaciones respiratorias y cardiacas, las cuales podrían terminar en una situación fatal.

 

4. TRASTORNOS ASOCIADOS

  • Contracturas musculares: Los músculos se acortan y pierden elasticidad, provocando que las articulaciones se vayan apretando poco a poco, perdiendo movilidad. Con el tiempo se convierte en un problema muy importante ya que limita su movilidad y aumenta los efectos del debilitamiento físico, dificultando las actividades de la vida cotidiana. Por ello es importante prevenir y minimizar sus efectos en lo posible. Las contracturas se pueden producir por procesos de fibrosis que sustituyen el tejido muscular por tejido graso que no tiene la misma capacidad de flexibilidad y elasticidad, por lo que hace que el músculo tienda a acortarse con el tiempo. También se producen por la falta de movilidad de las articulaciones. Las que se ven más afectadas son las articulaciones de los hombros, caderas, rodillas, codos, tobillos, muñecas y los dedos.
  • Escoliosis: La escoliosis es un encorvamiento lateral no natural de la columna vertebral. En la distrofia muscular, muchas veces se desarrolla debido al debilitamiento de los músculos espinales que mantienen la columna vertebral en posición recta, tanto al permanecer de pie como al sentarse.
  • Problemas Cardíacos: Hay dos tipos de problemas cardiacos que se asocian con más frecuencia a las distrofias musculares:
    • Cardiomiopatía: La causa de esta cardiomiopatía es probablemente la falta de la proteína distrofina, la misma que falta en los músculos esqueléticos y que por ello hay un debilitamiento progresivo generalizado, deterioro muscular y complicaciones respiratorias.
    • Arritmia cardiaca: Anormalidad en el sistema eléctrico que regula el ritmo de los latidos del corazón. Se da con mayor frecuencia en la distrofia muscular Miotónica y de Emery-Dreyfuss.

 

5. TRATAMIENTO


Por el momento todavía no se cuenta con un tratamiento para aminorar o controlar de forma efectiva la afectación progresiva de la DM Duchenne. Sin embargo existen muchas cosas para mejorar en algún pequeño grado los síntomas o hacerlos más llevaderos y, de alguna forma, mejorar la calidad de vida. Lo que se aplican para este fin son una serie de terapias paliativas que incluyen:

- Terapia física, para mantener capacidad física (cardiorrespiratoria), y evitar el desarrollo de contracturas.

- El uso de aditamentos ortopédicos, también para disminuir contracturas (como ortosis y férulas), ayudar en la función física (ortosis de sostén para caminar) o, en ciertos casos, disminuir la deformación de la columna (corsés ortopédicos).

- Corrección y tratamientos quirúrgicos, para tratar contracturas que pueden interferir con funciones físicas, como caminar; también para corregir deformaciones de la columna.

- El uso de fármacos llamados corticoesteroides, unos muy potentes antinflamatorios que pueden aminorar en algún grado el avance de la enfermedad de forma temporal por varios años. Aunque dichos elementos tienen efectos secundarios: aumento de peso, retención de líquidos, alta presión, osteoporosis, cambios en la personalidad e hiperacidez estomacal. Por esto, se recomienda una cercana supervisión del médico cuando se usan, e implementar acciones para minimizar esos efectos (dieta baja en grasas, azucares, harinas y sodio, suplementos de calcio). Por ahora es el tratamiento más efectivo dentro de lo posible.

- La aplicación, cuando se requiera en etapas más avanzadas, de asistencia respiratoria no invasiva (usándose de forma externa por medio de mascarilla).

- Administración de medicación si hubiera afectación cardiaca, así como para controlar la presión sanguínea y anormalidades en el ritmo de latido cardiaco.

6. FRECUENCIA DE APARICIÓN:


INCIDENCIA
1 en 3 000 a 4 000 varones.

PREVALENCIA
En un estudio del Instituto de Neurología y Neurocirugía de Cuba y en 4 provincias del país, la prevalencia fue de 3,76 por 100 000 habitantes

   
     

NEE

 

GRUPO Nº 2:

Carolina Vargas González

Mayte Moncayo Lagares

Antonio Leal Martín

Domingo Collado Vallejo

Universidad de Málaga

Tratamiento Educativo de los Trastornos de la Lengua Escrita

Profesor: Juan Luna

Magisterio Educación Especial